Статьи

Роль меди в организме человека 1 ч.

Одним из нескольких важных для метаболизма человека элементов является медь. Медь незаменима для правильного функционирования в аэробных условиях всех клеток организма человека. Позволяет правильно использовать кислород в процессах внутриклеточного дыхания (как кофактор энзимов, участвующих в транспорте кислорода). С одной стороны, принимает участие в процессах переноса кислорода, а с другой стороны, защищает от выработки повышенного количества свободных радикалов кислорода.


В организме человека накапливается от 100 до 150 мг меди. Примерно 40% находятся в костях, 24-25% в мышцах, 9-10% в печени и 5-6% в мозге. В тканях количество меди остается неизменным в течение почти всей жизни человека.


cu.jpg

Суточная потребность в меди для женщин и мужчин составляет примерно 2-3 мг / сутки (в литературе можно найти информацию о том, что потребность в меди в некоторых случаях может достигать даже 10 мг в сутки). В период младенчества быстрый рост организма увеличивает потребность в меди. Диета на основе грудного молока может обеспечить нужное количество меди при условии, что мать съедает медь в достаточном количестве. К продуктам, богатым медью, относятся, например, злаки, орехи, печень, шоколад. Однако следует помнить, что у младенцев функционально незрелая печень не может справиться с избытком меди. Таким образом, нельзя давать суплементы, содержащие медь, младенцам.


Медь всасывается из желудочно-кишечного тракта в желудке, тонком кишечнике и в двенадцатиперстной кишке. Выводится из организма в основном с желчью через пищеварительный тракт (2500 мкг/день) и в меньшей степени с мочой (до 50 мкг/день). Правильный баланс между всасыванием и выведением определяет правильный гомеостаз меди в организме.


После всасывания медь связывается с белками, которые транспортируют её в печень - внутрь гепатоцитов, там она связана с церулоплазмином. Церулоплазмин - это гликопротеин, который вырабатывается в печени. Каждая молекула церулоплазмина устойчиво связывает 6 атомов меди.


В сыворотке крови концентрация меди удерживается на постоянном уровне примерно 1 мг / л и 90-95% связано с церулоплазмином, 3-5% с альбумином и транскупреином и в 1% с аминокислотами и пептидами с низкой молекулярной массой. Связывание меди с церулоплазмином очень прочное, тогда как связывание с альбумином слабее, и альбумин легче, чем церулоплазмин, отдаёт медь клеткам. Поэтому альбумин является наиболее важным белком в процессе транспорта меди во все ткани организма.


Нарушения баланса между функциями альбумина и церулоплазмина приводят к серьезным, неблагоприятным метаболическим тенденциям.


Метаболизм меди в клетках контролируется тремя основными группами белков:
  • белки мембранные (CTR1 и DMT1), благодаря им клетки могут принять ионы меди;
  • белки металошапероны (ATOX1, CCS, белки из группы COX а также SCO), транспортируют медь в цитоплазме к органеллам;
  • белки со строением АТФаз (АТФ7A и АТФ7B), которые регулируют количество меди в клетке и благодаря им становится возможным включение меди в молекулы энзимных белков (в церулоплазмин — дефицит этого белка является причиной болезни Вильсона).

Концентрация меди (количество миллиграммов меди на грамм ткани) высока в яичках, селезенке, почках и в мозге. Самая низкая концентрация меди в мышцах, костях и в жидкостях организма.


Церулоплазмин и медьсвязывающие альбумины должны находиться в равновесии, потому что только тогда медь в организме человека будет использована правильно. Оба эти белка связывают и транспортируют медь. Основная роль альбумина это транспорт меди ко всем клеткам организма. В то же время задача церулоплазмина это выхватить медь так, чтобы не было слишком много ионной формы (свободной). Такая медь может накапливаться в клетках и нарушать их функции. Избыток свободной меди усиливает свободнорадикальные реакции, способствуя усилению повреждения структур мембран и белков клеток.


Болезнь Вильсона является генетическим заболеванием, которое приводит к ингибированию биосинтеза белка, транспортирующего медь, внутри клеток печени (аутосомно-рецессивное наследование мутации гена, кодирующего белок АТФазу, функция которого это транспорт меди внутрь клеток). Внутри этих клеток медь встраивается в церулоплазмин. Если этого белка нет, то медь не связывается с церулоплазмином, и в результате увеличивается содержание свободной меди в сыворотке крови и откладывание избытка меди в органах, например, в печени или в головном мозге. Избыток накопления меди повреждает эти органы.


При болезни Вильсона наблюдается снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови ниже 200 мг/л. Однако снижение его концентрации не обязательно связано с развитием болезни Вильсона.


Чаще всего при определении уровня церулоплазмина, определяют также концентрацию свободной меди в сыворотке (будет повышенным) и определяют уровень выведения меди с мочой (будет повышенным). В крайнем случае и очень редко, определяется также количество меди в клетках печени (биопсия пчеени это исследование, которого лучше избегать).


Диагностика болезни Вильсона возможна путем выполнения вышеуказанных анализов а также изучения наличия характерных клинических симптомов, таких как:
  • кольцо Кайзера и Флейшера, то есть золотисто-коричневое обесцвечивание вокруг роговицы,
  • усталость,
  • тошнота,
  • отсутствие аппетита,
  • боль в животе,
  • желтушность,
  • дрожание верхних конечностей,
  • слюнотечение,
  • сложности с ходьбой, глотанием, речью,
  • эпилептические приступы,
  • мигрени,
  • психические расстройства.

Пониженный уровень церулоплазмина наблюдается также при синдроме Менкеса (болезнь вьющихся волос) - генетически обусловленном нейродегенеративном заболевании, заключающемся в отсутствии возможности всасывания в кишечнике меди, поступающей с пищей. Болезнь Менкеса - это заболевание, связанное с полом, встречается преимущественно у мальчиков.


Повышенный уровень церулоплазмина может быть у беременных, у женщин кормящих грудью, у женщин применяющих гормональную контрацепцию, и у курильщиков.


Высокий уровень церулоплазмина указывает на состояния воспаления в организме либо на некроз тканей (церулоплазмин относится к белкам острой фазы).


При присутствии церулоплазмина правильно проходит метаболизм железа. Церулоплазмин относится к ферроксидазам - окисляет ионы железа с валентности два к валентности три (Fe + 2 → Fe3 +), позволяя ионам двухвалентного железа соединяться с транспортными белками и белками которые железо накапливают. Поэтому церулоплазмин необходим для образования гемоглобина и эритроцитов, которые обеспечивают транспорт кислорода и выработку энергии в митохондриях.


Церулоплазмин активно участвует в защите от свободных радикалов, которые могут генерироваться в присутствии ионов железа (от участия Fe + 2 в реакции Фентона).


При нейродегенеративных заболеваниях (болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, ацерулоплазминемия) была обнаружена связь между снижением концентрации церулоплазмина в сыворотке и накоплением ионов Fe2 + в органах. В результате увеличения накопления Fe2 + происходит повреждение клеток свободными радикалами и их апоптоз (смерть).


МЕДЬ часть 2 — уже скоро
продолжение следует …


dr n. med. Sławomir Puczkowski